PRADER-WILLI

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Autores: ALEXANDRE VIANA MONTEIRO FRASCINO
Ano: 2009

Descrição

A síndrome de Prader Willi é uma síndrome de origem genética com uma prevalência de 1/10.000 e 1/25.000 nascidos vivos. Existem três subtipos genéticos de mutação conhecido para determinar esta síndrome. A deleção derivada do cromossomo paterno 15q11-q13 em 70-75% dos casos, a dissomia uniparental materna em 20-25% dos casos e a metilação anormal do centro do imprinting no cromossomo 15 em 1-2% dos casos. As principais manifestações clínicas são alterações são hipotonia muscular, obesidade, disfunção hipotalâmica, hipogonadismo, desordens do comportamento, problemas de comportamento (hiperfagia), retardo mental, baixa estatura e alterações esqueléticas craniofaciais. São observadas também alterações dentárias como aumento da erosão dental, distúrbios de desenvolvimento dentário, dentes supranumerários, apinhamento dental e anomalias de esmalte. Entretanto, existem poucos relatos na literatura médica sobre a quantificação destas alterações dentárias nos pacientes com síndrome de Prader-Willi. O presente estudo visa avaliar o estado de saúde bucal de um grupo de pacientes pediátricos de idade com diagnóstico de síndrome de Prader-Willi.

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